Дополнительный позвонок при рождении редкое явление синдром. Аномалии развития позвонков: формы, строения, величины

Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:

видимых деформаций;
нарушенных двигательных функций;
симптомов боли, нарушенной чувствительности;
миелопатии;
церебральных болезней;
соматических заболеваний.

Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

шейный отдел — ¼;
средне-грудной — 1/6;
нижне-грудной — 1/5;
поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Аномалии позвоночника могут быть:

морфологическими,
количественными,
связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).

Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:

полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
неполное сращение дуги позвонка ();
слияние позвонков;
аномально подвижные позвонки.

Количественные аномалии развития позвоночника

К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.

Известны следующие примеры количественных аномалий:

Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
- полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
- неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется «лишний» шестой позвонок).

Нарушения локальной дифференциации

Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.

Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:

обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.

Примеры нарушенной дифференциации:

spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
(спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).

Причины врожденных аномалий

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

Пороки развития, связанные с мутациями генов;
Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
- нарушения витаминного и гормонального баланса;
- токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.

Диагностика позвоночных аномалий

Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.

Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
- На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
- ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.

Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)

Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.

Диспластические деформации проявляются симптомами:

боли в грудной клетке и спине;
дыхательная недостаточность;
нарушения сердечной ритмики;
патологии тазовых органов и др.

ношение корригирующих корсетов;
лечебная гимнастика и массаж;
электромиостимуляция;
в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.

Синдром короткой шеи

Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:

короткой шее;
низкой линии волос;
вдавленным основанием черепа;
высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
неврологическими расстройствами;
нистагмом (непроизвольным движением глаз);
снижением возбудимости шейных мышц.

корригирующая гимнастика;
ношение воротника Шанца при обострении.

Спондилолиз и спондилолистез

Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.

Проявляется в виде симптомов:

умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
напряженных длинных мышц спины;
увеличенного поясничного лордоза.

При превышении нагрузок может привести к смещению () и нарушению стабильности позвоночного столба.

Консервативное лечение спондилолистеза:

гимнастика, массаж, плавание;
ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
жесткая постель;
физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
ношение корсетов.

Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.

При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.

Сакрализация и люмбализация

Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:

в симптомах напряженности и боли в шее или пояснице;
деформирующих искривлениях влево или вправо от вертикальной оси ( и ).

Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к .

В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.

Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.

Медикаментозное лечение:

НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
Физиотерапия:
- иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.

При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.

Ассимиляция атланта

Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.

Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.

Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.

Симптомы:

приступообразные головные боли и головокружения;
тахикардия;
вегетативные расстройства;
дисфагия;
охриплость голоса;
неврит лицевого нерва;
нистагм.

анальгетики и НПВС;
мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
для повышения стабильности — воротник Шанца;
физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).

Незаращение дужек

Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.

Позвонок, vertebra , состоит из тела, corpus verte brae , и дуги, arcus vertebrae .

Строение позвонка

Тело позвонка обращено вперед и является его опорной частью. Кзади от тела располагается дуга, которая соединяется с телом при помощи двух ножек, pedunculi [ pediculi ] arcus vertebrae , образуя позвоночное отверстие, foramen vertebrate . Отверстия всех позвонков составляют позвоночный канал, canalis vertebrdlis , в котором располагается спинной мозг.

Поверхность тела позвонка, обращенная к дуге, вогнута, на ней имеются отверстия для кровеносных сосудов - питательные отверстия, foramina nutriensia .

Дуга имеет отростки, к которым прикрепляются мышцы, фасции. Сзади, по срединной линии, отходит непарный остистый отросток, processus spinosus .

Во фронтальной плоскости справа и слева располагаются парные поперечные отростки, processus transver — sus , вверх и вниз от дуги направлены парные верхние и нижние суставные отростки, processus articulares su — periores et inferiores . Основание суставных отростков ограничивают верхнюю и нижнюю позвоночные вырезки, incisurae vertebrates superior et inferior .

Нижняя вырезка глубже, чем верхняя. При соединении позвонков друг с другом нижняя и верхняя вырезки образуют справа и слева межпозвоночное отверстие, foramen intervertebrale .

Аномалии костей

Обычное число ребер (12 пар) может увеличиваться за счет развития с одной стороны или с двух сторон добавочного ребра, соединяющегося с VII шейным (шейные ребра) или с I поясничным (поясничные ребра) позвонком. Сращение I шейного позвонка с черепом (ассимиляция атланта) может комбинироваться с расщеплением задней его дуги. Редко наблюдается уменьшение числа крестцовых позвонков до четырех при увеличении количества поясничных (люмбализация). Передние концы ребер могут срастаться друг с другом или, наоборот, расщепляться. Возможно наличие круглого или овального отверстия в теле грудины и в мечевидном отростке.

Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.

Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.

Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.

Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.

Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.

Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.

Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.

Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.

Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.

Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.

В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.

Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.

Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.

Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.

К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.

Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.

Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.

К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.

Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.

Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.

Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.

Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.

Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.

Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.

Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.

Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).

На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).

Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.

При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.

Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.

Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.

У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.

Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.

Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.

Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.

Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.

Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.

Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.

Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.

Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.

Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.

Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.

Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.

У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.

Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.

При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).

Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.

Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).

Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.

На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.

Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.

Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.

Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.

К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.

На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.

Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.

Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.

Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.

Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.

В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.

Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.

Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.

Опубликовано автором - - января 16, 2011

Аномалии развития позвонков составляют часть дисплазий позвоночника. В отличие от дисплазий развития, которые возникают в процессе роста и формирования скелета, аномалии имеются уже при рождении.

Аномалии развития позвонков имеют как самостоятельное клиническое значение, так и влияют на развитие и течение дегенеративных заболеваний позвоночника.
Наиболее важные в клиническом отношении аномалии развития:

1. Краниовертебральный стеноз -уменьшение размеров большого затылочного отверстия и позвоночного канала в области атлантозатылочного сочленения.

2. Атлантокципитальный синостоз (нередко сочетается с краниовертебральным стенозом).

3 Различные варианты os odontoideum — несращение зубовидного отростка с телом С2 позвонка: существенно уменьшает жесткость атланто-аксиального сочленения и может приводить к атлантоаксиальной нестабильности.

4. Аномалия Киммерле — существенное углубление борозды позвоночной артерии задней дуги атланта, вплоть до формирования костного канала: приводит к раннему развитию тяжелой вертебробазилярной артериальной недостаточности.

5. Аномалия Клиппель-Фейля — врожденная конкресценция (сращение) двух и более шейных и верхнегрудных позвонков. Классическая триада признаков, описанных М. Klippel и A. Feil: короткая шея, низкое расположение границ роста волос на шее, ограничение подвижности шеи. Часто триаду дополняют кривошея (более чем у половины больных), крыловидные шейные кожные складки. Нередко аномалия Клиппель-Фейля сочетается с окципитализацией С1 (частичное или полное сращение С1 с затылочной костью), os odontoideum и гипоплазией зуба С2 позвонка, с шейными полупозвонками, другими аномалиями. В сегментах, соседних с блокированными всегда развиваются дегенеративные изменения и нестабильность. Изредка аномалия Клиппель-Фейля сочетается с деформацией Арнольда-Хиари, сирингомиелией и гидромиелией.

6. Врожденная конкресценция (сращение) грудных и поясничных позвонков -приводит к формированию дегенеративных изменений в соседних сегментах

7. Шейное ребро (сверхкомплектное шейное ребро) — встречается приблизительно у 0,3% людей. Проявляется обычно в возрасте около 30 лет синдромом лестничной мышцы, может вызывать синдром торакального выхода, синдром плечевого сплетения, синдромы подключичной артерии и вены. По данным И.П. Киперваса (1975) из 139 больных с синдромом передней лестничной мышцы у 39 имелось шейное ребро, а Б.М. Никифоров (1989) описал 4 случая тяжелой вертебробазиллярной недостаточности у больных с дополнительными шейными ребрами.

8. Врожденные полупозвонки (задний, боковой, бочковидный) — причины раннего развития кифотической и сколиотической деформации, стеноза позвоночного канала. Нередко эта аномалия является рентгенологическим признаком миеломенингоцеле — тяжелой аномалии развития спинного мозга.

9. Рахишизис — сагиттальная расщелина тел и дуг позвонков. Также часто сопровождается миеломенингоцеле.

10. Переходный надкрестцовый позвонок встречается в виде различной степени различной степени сакрализации L5 позвонка. Фибротизация межпозвонкового диска, увеличение поперечных отростков и соответственно увеличение размеров и прочности подвздошнопоясничных связок обеспечивают большую жесткость люмбо-сакрального сегмента, но одновременно и увеличение нагрузок и повышение деформации вышележащего сегмента.

11. Гипопластические аномалии дуг нижнепоясничных позвонков, остистых и суставных отростков (симметричные или ассиметричные), а также spina bifida occulta и spina bifida apperta приводят к ослаблению заднего опорного комплекса, повышению его деформации.

12. Гиперплазия суставных отростков и гиперплазия остистых отростков приводят к увеличению жесткости заднего опорного комплекса, но одновременно к раннему развитию спондилоартроза (дугоотросчатого и межостистого артроза).

13 Аномалия тропизма — асимметрия ориентации плоскостей суставных щелей справа и слева более 20° нарушает распределение торсионных (наиболее опасных) нагрузок на межпозвонковые диски, приводит к ранней их дегенерации (ассиметричной).

14. Спондилолиз — несращение межсуставных частей дуг позвонков. Мы считаем, что данный вид костного дефицита является приоритетной после рождения дисплазией, связанной с «усталостной» резорбцией костной ткани. Способствует формированию спондилолистеза.

Аномалии развития позвонков на МРТ хорошо прослеживаются, так как магнитно-резонансная томография визуализирует мягкие ткани, отслеживают структуру позвоночных хрящей, суставно-связочных структур. Исследование безопасно для человека, не сопровождается радиационным воздействием, обладает высокой диагностической достоверностью.

Аномалии позвонков классифицируются на несколько разновидностей – патология строения, количества, формы, недоразвития отдельных структур.

Некоторые нозологические формы не приводят к клиническим симптомам. Другие характеризуются выраженными проявлениями. К примеру, аномалия Клиппеля-Файля приводит к головным болям, головокружению, шумом в ушах, психозам.

Распространенные варианты аномального строения позвоночника – добавочные шейные ребра, синдром Клиппеля-Файля, сакрализации, клиновидные позвонки, люмбализация. Постепенно вышеописанные изменения приводят к деформации позвоночной оси, неврологическим расстройствам.

Некоторые нозологические формы после устранения хирургическим путям способствуют нормализации состояния здоровья. Определенные варианты нельзя ликвидировать, поэтому людям приходится адаптироваться к врожденному нарушению строения позвоночного столба.

Аномалии развития позвонков: классификация

Аномалии изменения позвонков:

1. Соединение 5-го поясничного позвонка и крестцовой области – сакрализация;
2. Костная связь между 1-ым шейным позвонком и затылочной костью – окципитализация;
3. Разделение 1-го крестцового позвонка (S1) от основной крестцовой структуры – люмбализация.

Описанные аномалии изменения позвонков визуализируются на МРТ, КТ, рентгенографии шейной, поясничной области.

Аномалии формы:

1. Спондилолиз – задержка развития задних позвонков;
2. Клиновидные позвонки – затруднения функционирования передней части;
3. Незаращение тел и дужек.

При использовании магнитно-резонансной томографии вышеописанные изменения хорошо отслеживаются. Даже без трехмерного моделирования на томограммах прослеживается любая из вышеописанных видов патологии.

Аномалия шейных позвонков на МРТ (синдром Клиппеля-Файля)

Аномальное строение шейных позвонков при синдроме Клиппеля-Файля сопровождается сращением шейных позвонков между собой. Клиническим проявлением является укорочение шеи. Реже возникает соединение верхних грудных и шейных позвонков.

Основные симптомы аномалии Клиппеля-Файля:

Ограничение поворотов головы в сторону;
Отклонение затылка кзади;
Снижение границы роста волос;
Укорочение длины шеи;
Четкие кожные складки с локализацией от плечевой до затылочной области.

Синдром Клиппеля-Файля (короткой шеи) – нарушение генетического развития, поэтому нередко нозология сочетается с другими аномалиями строения позвоночника (незаращение дужек, добавочные шейные ребра). Иногда аномальное строение позвоночного столба сочетается с патологией нервной и сердечнососудистой систем. Нозологические формы сопровождаются падением чувствительности, парезами и параличами конечностей.

Оптимальным вариантом диагностики вышеописанных нозологических форм является МРТ, позволяющая четко дифференцировать следующие анатомические структуры:

Мышцы, связки, хрящевые диски;
Отростки, дужки, тела позвонков;
Нервные корешки, спинной мозг.

Возможность оценки состояния спинного мозга является важной характеристикой, позволяющей назначить сроки оперативного лечения, предотвратить параличи и парезы. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить степень изменения мягких тканей, определить компрессионное состояние.

Аномалии добавочных шейных ребер

У большинства пациентов патология выявляется случайно на МРТ, КТ, рентгенографии шейной области. Аномалии развития формируются после перенесенной травмы позвоночного столба. Без использования рентгенологических или лучевых методов нельзя верифицировать заболевание.

При отсутствии дегенеративно-дистрофических изменений ребер симптомы заболевания не проявляются. Провоцирует обострение остеохондроз, переохлаждение, травмы. Основные признаки патологии – боли затылка, онемение верхних конечностей, покраснение, синюшность кожи, слабость мышц рук.

Магнитно-резонансная томография при расщеплении позвонков

Незаращение дужек и тел позвонков приводит к снижению нагрузки на поврежденные отделы позвоночного столба. Чаще при МР-сканировании выявляют полное расщепление. Болевые ощущения в пояснице, крестцовом отделе позвоночного столба возникают из-за компрессии спинномозговых нервов. Слабость иннервации приводит к нарушению мышечной работы, сужению сосудов, появлению отечности, язвенных дефектов.

Второй вариант реже обнаруживается на МРТ. Выявляется патология в одном случае на 1500 новорожденных детей. Нозология сопровождается нарушением развития оболочек спинного мозга, формирования нервных корешков. При тяжелой ситуации расщепляется спинной мозг за счет его сдавления в области поражения за счет отеков. Через расщелину выпячивается спинной мозг, оболочки.

В грыжевое выпячивание выходит спинномозговое вещество (менингомиелоцеле).

Тяжелая форма характеризуется расстройствами внутренних органов, иннервируемых спинномозговыми ганглиями, выходящими из пораженного отдела. При локализации расщелины в поясничном или крестцовом отделах возможно нарушение иннервации тазовых органов, потеря двигательных функций нижних конечностей.

МРТ позвоночника позволяет отслеживать описанные осложнения, наблюдать состояние межпозвонковых дисков, связочных структур, спинномозгового вещества.

Аномалии изменения поясничных позвонков (люмбализация, сакрализация)

Отделение первого крестцового позвонка (сакрализация), сращение пятого поясничного позвонка с крестцом (люмбализация) – при этих аномальных структурах развиваются трофические расстройства, нарушение чувствительности, прослеживается патологическая функциональность внутренних органов, получающих импульсы с пораженной области.

Сколиоз у человека развивается на фоне аномальной структуры позвонков – полупозвонки, полудуги, полутела. На практике после проведения МРТ данные изменения встречаются во всех отделах (шейном, грудном, поясничном). Аномалии тел позвонков развиваются редко, но следует внимательно относиться к обследованию призывников. При наличии клиновидных позвонков, полутел под влиянием физических нагрузок в армии значительно повышается вероятность сколиотической деформации позвоночного столба.

Аномалии тел позвонков: тропизм, гипоплазия, патология Киммерли

Аномалии тропизма характеризуются неправильным стоянием суставных площадок между позвонками. При патологии один отросток находится в физиологическом положении, второй – во фронтальной плоскости. Аномалии тропизма крестцового, поясничного, грудного, шейного отделов могут сочетаться с полным незаращением дужек крестцового отдела.

В грудном отделе чаще возникает неслияние тел. Для пятого поясничного позвонка характерен спондилолиз – незаращение дужек с обеих сторон.

При нарушении количества и числа позвоночных структур существенно ухудшается статика. Под действием вертикальной нагрузки возникает компрессия спинномозговых структур. Агенезия ребер, недоразвитие или полное отсутствие тел сопровождается конкрессенцией, удвоением, экзостозами и синостозами. Данные аномалии развиваются у 8% пациентов.

В 3% случаев встречается аномалия Киммерли, которая приводит к выраженным дисциркуляторным расстройствам головного мозга за счет сдавления позвоночной артерии. При патологии развивается костный мостик, который превращает борозду сосуда в канал. Данная аномалия хорошо прослеживается на МРТ.

Боковые полупозвонки преимущественно локализуются в поясничном или шейно-грудном отделе. Добавочное ребро выходит из боковых отделов пораженного позвонка. Эпифизарные ростки при патологии располагаются с одной стороны, что приводит к боковому искривлению позвоночного столба – сколиоз.

Конкрессенция (блокирование) характеризуется синостозами, которые бывают частичными и полными. При последнем варианте часто развивается деформирующий спондилоартроз.

При сращении атланта и затылочной кости формируется сужение большого отверстия затылка. Патология шейной области негативно сказывается на функционировании головного мозга. Если ее обнаружить на ранней стадии, провести грамотное лечение, предотвращаются осложнения. При малейших клинических признаках патологии шеи необходимо проведение МРТ, особенно у детей.

Бабочковидные, клиновидные позвонки приводят к образованию синостозов между позвонками, находящимися рядом. На фоне патологии развивается спондилоартроз, остеохондроз, другие дегенеративно-дистрофические расстройства, приводящие к нейродистрофическим и корешковым синдромам. На фоне патологии возникает сужение корешкового канала, возможна компрессия спинного мозга.

У ряда пациентов после травмы возникает локальный болевой синдром с расположением в верхнем поясничном отделе. После проведения МРТ выявляет щель с локализацией в области поперечного отростка поясничного позвонка.

При выполнении рентгенографии подобные изменения принимают за перелом. Динамическая рентгенография не показывает зарастания. При раннем проведении магнитно-резонансной томографии исключается вероятность ошибочного диагноза и ненужного облучения пациента.

При проведении МРТ у врача лучевой диагностики появляется возможность для дифференциальной диагностики аномалии развития и строения позвонков с фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, Реклингхаузена, деформирующей остеодистрофией. Патологическое разрастание фиброзных волокон в костной ткани имеет генетическую предрасположенность, но причины состояния не выявлены.

Анатомическое строение пораженного сегмента позвоночника приводит к неопластическим, посттравматическим, неврологическим изменениям. Такие осложнения часто возникают при фиброзной дисплазии, как моноссальной и полиоссальной форме.

Особое внимание при МР-сканировании уделяется спондилоэпифизарным дисплазиям, характеризующимся изменением формы тела позвонка.

Платиспондилии сопровождаются поражением нижнего грудного и поясничного отделов (Th8-L3). Причиной формирования нозологии является энхондральное окостенение всех отделов позвоночного столба. Аномалии развития спонгиозной кости сопровождаются изменением формы позвонка, имеющего бутылкообразный вид – с одной стороны структура имеет суженный участок, напоминающий горлышко бутылки.

«Центральный язык» при спондилометаэпифизарных дисплазиях сопровождается снижением высоты переднего отдела тела позвонка. При патологии у ребенка укорачивается шея, увеличивается вероятность шейного и грудного кифозов.

Литературные источники указывают на деформацию грудной клетки при аномальном строении грудного и поясничного отделов позвоночника.

В заключение отдельное внимание уделим комбинированным (онтофилогенетическим) аномалиям позвоночника.

Литературные источники указывают на малоизученный патогенез деформаций позвоночного столба. При люмбализации и сакрализации прослеживаются один из вариантов онтофилогенетической аномалии – косое стояние 5-го поясничного позвонка. Такое сочетание приводит к сколиозу (боковому смещению позвонков).

При выявлении у ребенка на МРТ данных изменений требуется строгое соблюдение принципов профилактики последующего смещения позвоночной оси. Добавочный задний полупозвонок на ограниченном промежутке часто характеризуется комбинированными аномалиями. При выявлении нозологии рекомендуется исследование всего позвоночного столба для выявления онтофилогенетических вариантов. Для этих целей идеально подходит магнитно-резонансная томография.